重度肺動脈高壓主要體現為活動後胸悶、氣喘，或者是上樓乏力、喘息，以及胸痛症狀，還可表現為下肢水腫、腹腔積液、胸腔積液等心功能不全的表現。若合併心內畸形則表現為口唇、甲床青紫，血氧飽和度降低。

其中重度肺動脈高壓對於先心病患兒最常見的表現是感冒不易痊癒，反覆肺炎，活動量和運動耐量的減低，部分患兒喜歡蹲踞、嘴唇發紫。對於成人患者除胸悶、氣短外，心功能不全表現更為突出，包括下肢水腫、腹腔積液等，也是由於繼發的三尖瓣的關閉不全導致。