從2018年開始，肺動脈高壓已統一名稱，可與高血壓相統一叫做肺高血壓。它的病因有很多，根據不同病因和發病機制，肺高血壓大概分為以下五大類：

1、動脈性肺動脈高壓，即肺動脈血管本身的病變引起的肺動脈高壓，這類患者最常見的是特發性肺動脈高壓、結締組織病相關的肺動脈高壓，以及先天性心臟病引起的肺動脈高壓；

2、左心疾病相關的肺動脈高壓，這類患者主要見於左心功能不全，如左心衰、心臟瓣膜病；

3、低氧血癥引起的肺動脈高壓，主要見於慢性阻塞性肺疾病，和肺部發育異常引起的肺動脈高壓；

4、慢性血栓栓塞性肺動脈高壓；

5、原因不明的肺動脈高壓，其中在臨床比較常見的，是代謝性疾病引起的肺動脈高壓，最常見的是甲狀腺功能異常引起的肺動脈高壓。