引起肺動脈高壓因素很多，有一部分是由於先天性心臟病引起，例如室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉，這些分流量較大的心內畸形可以引起肺血流增多，從而導致肺動脈高壓；另一種情況是原發性肺動脈高壓；最後一種情況是新生兒合併肺動脈高壓。
對於第一種先天性心臟病引起肺動脈高壓，及時手術治療，中止心臟的內分流，肺血流減少以後，肺動脈壓力就會逐漸降低。但是如果不及時手術，肺血管發生損害以後，這種肺動脈高壓就不是動力型肺動脈高壓，而是阻力型肺動脈高壓，這樣患者遠期預後不好。對於原發性肺動脈高壓，由於肺血管本身有病變，這種病人很多隻能夠通過藥物治療，通過靶向藥物治療維持患者相對低的肺動脈壓力水平，遠期預後也不好。對於新生兒肺動脈高壓，多半不需要特殊治療。