肺動脈高壓指肺動脈壓力增高且超過了一定的界限，從而引起機體血流動力學的改變以及病理生理狀態。患者平面靜息狀態下通過右心導管檢查，肺動脈平均壓大於等於25mmHg即可確診為肺動脈高壓。室間隔缺損手術後，肺動脈高壓主要考慮以下兩個因素：

1、與室缺相關：孩子手術前室缺較大，同時手術時年齡偏大，心臟長時間存在大量左向右分流，造成肺血增多，導致肺血管床阻力增高，引起肺動脈高壓。合併重度肺動脈高壓的患者手術後，心室水平左向右分流被阻斷，但長時間肺動脈高壓對肺血管床的損傷需要漫長的時間進行恢復，部分患者的血管損傷甚至無法逆轉；

2、其它原因：先天性肺血管結構異常、肺發育不良、間質性肺部病變以及基因突變，均可引起肺動脈高壓。