單心室患者的心臟畸形相當複雜,常合併肺動脈發育不良、肺動脈瓣狹窄等情況,部分孩子還存在側支循環的代償,一般的手術不能實施雙心室的解剖矯治,因為室間隔缺損過大,分隔以後會導致患兒心功能不良,死亡率較高,因此臨床上常選擇姑息的生理性糾正。

分期手術包括雙向格林手術和Fontan全腔手術,因為患兒肺動脈床發育不完善,存在一定的血管阻力,因此臨床上先行雙向格林,使上腔血進入了左右肺動脈,以促進肺血管的發育,待肺動脈發育到一定程度後再進行Fontan手術,以達到完全的姑息手術治療的效果。