肺動脈瓣狹窄的症狀與肺動脈瓣狹窄程度呈正向相關，輕度肺動脈瓣狹窄於兒童期無臨床症狀，發育、活動狀態與正常人相接近，隨年齡增長心臟負擔逐漸增加出現運動後乏力，成人後可能出現活動障礙、勞累表現。重度肺動脈瓣狹窄初期臨床上會出現嬰兒期的紫紺、暈厥、活動後乏力甚至心衰、水腫表現，肺動脈瓣狹窄晚期患者可能出現肝大、水腫、腹水、杵狀指表現。建議重度肺動脈瓣狹窄患者儘早進行手術治療。