開始出現肺動脈瓣狹窄的時候，早期可以沒有任何症狀，心臟處於一個代償時期。通常在10-20歲期間，症狀就可能會慢慢顯現出來。當右心室彙集靜脈血，本應該打到肺裡進行氧合變為動脈血的時候，因為出現了肺動脈瓣狹窄，造成靜脈血打不到肺裡，或者打到肺裡很費勁，會出現一系列的症狀，如果是很重的狹窄，就會出現頭暈、暈厥、黑蒙，甚至有的患者因為長期肺動脈的灌注不夠，會出現一些低氧，慢慢的就會形成杵狀指、口唇發紺。同時右心室在射血的時候，由於肺動脈瓣狹窄的阻隔，不能夠有效的把靜脈血射到肺動脈，這個時候就會出現右心功能不全，甚至右心衰竭。如果出現右心功能不全、右心衰的時候，可能會引起腹脹，甚至有腹水、肝硬化、肝掌或蜘蛛痣，可以看到患者會有很嚴重的頸靜脈怒張，甚至有雙下肢的浮腫。