肺動脈閉鎖分兩種類型，有室間隔缺損和無室間隔缺失。無室間隔缺損的肺動脈閉鎖，比有室缺的肺動脈閉鎖要嚴重，生下來紫紺，很早出現缺氧，人發紫，甚至全身紫，需馬上動手術，不動手術會危及生命。有室缺的肺動脈閉鎖，因為有室缺分流，而且往往室缺肺動脈閉鎖有降主動脈很多側支到肺裡面交換氧氣，所以一般不太會青紫，往往可以活到大一點，幾個月以後，甚至也可以活到很長時間再考慮手術，但還是要儘早干預。

有的時候分期手術要早點干預，讓肺動脈發育以後可以做根治手術。對沒有室缺的肺動脈閉鎖，有可能一次性做好，但是大部分孩子往往一次做了以後還不夠，到大一點，半年、一年以後，還要做第二次手術，肺動脈進一步擴大，該修補的缺損修補，才算完成雙心室的根治手術。