小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖是指左右心室之間的室間隔無缺損、心室內無交通，且肺動脈和右心室未連接，引起的原因有肺動脈瓣膜未發育、肺動脈主幹未發育、肺動脈的分支未發育。這類患者病情程度一般較重，需早做手術，因為肺血來源於動脈導管或小的側支循環，一旦出生後動脈導管閉合或縮小，肺內無血，較小患兒的側支循環未建立，肺缺血、缺氧，可能易死於缺氧酸中毒。