脊髓小腦性共濟失調症狀與小腦性共濟失調症狀相同，主要表現為以下方面：

1、姿勢與步態異常：患者出現小腦蚓部病變時，可引起頭部與軀幹共濟失調，進而導致平衡障礙、姿勢與步態異常。患者出現站立不穩、步態蹣跚、行走時兩腿分開，類似醉酒樣或企鵝樣走路搖晃，也形象稱為企鵝家族；

2、隨意運動協調障礙：當患者小腦半球病變出現同側肢體共濟失調時，可表現為動作越接近目標時震顫越明顯即意向性震顫，對精細運動協調障礙，如寫字時字逐漸增大且筆畫不均勻等；

3、言語障礙：主要由於口咽部發音器官肌肉協調障礙，患者表現為講話緩慢、發音不清、聲音斷續、頓挫或者爆破樣發音，類似醉酒樣出現大舌頭；

4、眼球運動障礙：主要指眼外肌共濟失調可導致眼球活動障礙，患者表現為雙眼粗大眼震，少數患者出現下跳性眼震，明顯時可能會出現視物模糊等症狀；

5、肌張力降低：小腦病變時可能會出現肌張力降低、腱反射減弱或者消失，當患者取坐位兩腿自然下垂叩擊腱反射後，出現小腿不停搖擺類似鐘擺樣，稱為鐘擺樣腱反射。