室間隔缺損是先天性心臟病中最常見的類型，約佔總數的25%左右。室間隔缺損小的於生後1年內可以逐漸變小或者自然癒合。25%-40%左右的室間隔缺損可能在3-4歲自行關閉、癒合。小型室間隔缺損，膜周部、肌部缺損容易自然癒合，甚至7%左右的大型室間隔缺損伴有心衰者也有自愈的機會。

另外，任何年齡的大型室間隔缺損內科治療均無效，都要採取手術治療。嬰兒期如果出現肺動脈高壓、肺體循環比例大於2:1，以及脊上型室間隔缺損仍需手術治療。小型室間隔缺損因有感染性的心膜炎的危險，故應在學齡前期進行修補術。