腎小管性酸中毒低鉀血癥的治療主要是補鹼、補鉀，常用藥物是枸櫞酸鉀，可以有效糾正病人的酸中毒和低鉀血癥。腎小管性酸中毒低鉀血癥通常沒有明確的對因治療方法，主要是對症治療，使用枸櫞酸鉀的原因如下：

1、針對酸中毒進行治療：針對酸中毒可以應用鹼性藥物，但常用的碳酸氫鈉類鹼性藥物，糾正酸中毒同時會進一步加劇低鉀血癥，所以應用碳酸氫鈉糾正酸中毒的效果並不好；

2、針對低鉀血癥進行治療：通常是補鉀，如果使用常用的補鉀藥物氯化鉀補充鉀，病人會隨著氯化鉀的補充而加重酸中毒，所以使用以上兩個藥物比較矛盾，但可以應用枸櫞酸鉀補充低鉀同時糾正酸中毒。因為枸櫞酸鉀含有一定量鉀，鉀進入人體可以糾正低鉀血癥。枸櫞酸到達人體後會代謝生成碳酸氫根，也可以糾正病人的酸中毒，從而治療腎小管性酸中毒低鉀血癥。