單心房單心室的患者如果不進行手術治療，壽命會非常短，死亡率超過60%。其中有50%的患兒在出生後1個月內死亡，70%以上的患兒在出生後6個月內死亡。有症狀的單心房單心室的患者會在15歲之內死亡。繼發孔型單心室有可能會隨著生長發育而自愈，但是這種情況比較少見。

如果患者度過了青春期或者接受了手術治療沒有出現任何不適症狀，心功能在正常水平，術後能夠改善其生活質量，那其壽命也與正常人無異。一般用五年生存率來對單心房單心室的生存期進行評估。