神經纖維瘤本身並不一定會遺傳，有時可能在概念上表述會產生一定誤差。因為神經纖維瘤又稱為纖維瘤，通常指孤立性的神經纖維上的腫瘤。而具有遺傳概率的纖維瘤標準概念應稱為神經纖維瘤病，並且可以分為1型和2型及其他的變異型和不典型的類型。

神經纖維瘤病屬於基因遺傳性疾病，而且是常染色體顯性遺傳性疾病。如果母親患有神經纖維瘤病，體表有多發的咖啡斑、皮膚的神經纖維瘤或顱內、椎管內的神經纖維瘤。在她的下一代遺傳神經纖維瘤病的概率比較高，大概有50%的可能性會遺傳給下一代。所以母親患有神經纖維瘤病時，需要在產前門診進行諮詢，從而有助於優生優育。