肝門膽管癌可發生於膽管任何部位，但最常見於肝外膽管系統，包括膽總管、左右肝管及其匯合部。其晚期症狀包括：

1、黃疸：由於腫瘤緊鄰肝外膽汁排洩的部位，故多數患者在晚期可出現皮膚、鞏膜黃染；

2、疼痛：晚期容易引起肝門部淋巴結轉移及神經侵犯，從而出現疼痛症狀。目前臨床上治療肝門膽管癌採用以手術治療為主的綜合治療；

3、腹水：晚期多有肝內腫瘤多發轉移，導致肝功能衰竭，從而出現腹水錶現。