膽管癌患者在疾病早期，尤其是特別早的時候很難發現。此類患者通常是在出現無痛性黃疸後才到醫院就診，並且患者可出現體重下降，影像學檢查可以發現肝內膽管擴張或者肝外膽管變扁、直徑變細，並且肝內膽管擴張較嚴重。如果患者伴發膽管炎，可能出現黃疸、發燒、寒戰等表現，提示存在膽管癌。

通常情況下，膽管癌的病變部位比較深在，尤其是遠端的膽管癌，例如生長在胰腺和十二指腸的壺腹部，患者不出現黃疸，因此很難能夠發現此部位有腫瘤。另外，膽管癌還好發於肝門部，而肝門部膽管癌主要長在左右肝管的匯合處，因此也很難較早發現。