肝外膽管癌早期可產生明顯梗阻症狀，造成膽汁淤積，臨床稱為無痛性進行性黃疸。出現黃疸時，可導致小便黃、眼珠黃、皮膚黃。肝外膽管癌如果合併感染，患者可出現噁心、嘔吐、食慾下降等表現。

侷限性肝內膽管癌，如侷限於左半肝或右半肝，患者臨床無明顯臨床症狀。因為肝臟代償功能較好，如果只是造成一部分膽管梗阻，沒有侵及周圍臟器、沒有出現其他部位轉移，可無明顯臨床表現，此類疾病需要進行強化CT、磁共振檢查才能發現。