膽管瘤如果為良性腫瘤，與膽管錯構瘤的處理方式相同。如果為膽管惡性腫瘤，也稱為惡性膽管上皮細胞癌，分為肝內膽管細胞癌、膽囊癌與肝外膽管細胞癌，在治療上存在差異。早期病灶比較小時，以手術為主，較多時候肝內的膽管腫瘤，由於肝臟容受能力較強，難以發現，因此錯失早期檢查機會，無法進行手術。

對於肝外膽管癌，症狀發現較早，患者會出現腹痛、眼睛鞏膜黃染或小便顏色突然變黃等症狀，需注意進行相關檢查。早期發現可爭取達到手術根治，但多數情況因忽略相關症狀，大部分患者在就診時已進入中晚期。此時綜合治療更為優先，化療、放療以及手術是否可行，均需經過多學科探討決定。