由於肝臟儲存量較大，肝內膽管腫瘤患者在前期可能並無特殊症狀。但當腫塊進行性增大後，累及肝臟包膜時，會表現出腹痛、消化不良等症狀。

肝外膽管癌根據部位不同症狀有所區別，如果為肝臟膽管下端腫瘤累及胰頭的區域，起始症狀比較早，表現為進食後噁心、嘔吐、腹痛，以及膽道梗阻後出現鞏膜黃染、小便變黃等症狀。