肝內膽管癌是肝臟惡性腫瘤，和肝臟原發性肝癌都是肝臟惡性腫瘤中的一種，佔比要少於原發性肝癌。晚期症狀與原發性肝癌晚期症狀類似，例如腫瘤惡液質，因為長期腫瘤的吞噬會造成全身營養狀況變差，患者會出現嚴重營養不良，造成體重嚴重下降。另一個表現典型是因為侵蝕肝臟造成有限的肝功能喪失，肝臟所行使功能都被損耗。肝臟可以合成蛋白，合成膽紅素和解毒其它物質的能力下降，可能會出現例如嚴重肝性腦病、肝腹水、癌性腹水等表現。

肝內膽管癌特徵性還有可能會引起梗阻性黃疸，因為肝內膽管癌是發生於肝內膽管的一類腫瘤，主要可能壓迫肝內膽管或堵塞肝內膽管，造成遠端的肝內膽管膽汁無法排到腸道。所以會引起肝內膽管顯著擴張，造成患者嚴重黃疸甚至在黃疸基礎上引起繼發感染，所以都是晚期膽管癌可能出現的表現，以終末期肝功能衰竭為主要表現。