胰腺肉瘤是惡性，胰腺肉瘤在胰腺腫瘤中發病率非常低，而通常一提到惡性腫瘤，一種是癌，一種是肉瘤。肉瘤屬於惡性疾病，但胰腺肉瘤發病率非常低，在所有胰腺惡性腫瘤中該病發病率可能只佔0.5%左右。但惡性程度很高，甚至高於胰腺癌。另外該病特點是發病人群中以年輕人居多，尤其是青少年，甚至是兒童發病較多。

往往有腫塊的患者於手術中發現是肉瘤，而做完手術後，病人很快死亡。肉瘤一般來自間葉組織，因此可以來源於胰腺內脂肪組織、纖維組織、神經組織或其它組織。

總而言之，該病的發病率非常低，但惡性程度非常高，所以要引起注意，尤其以青少年多見。