腦幹膠質瘤最早出現的臨床表現，主要是頭暈、行走不穩。

行體格檢查時會發現病人的指鼻試驗陽性，沒有辦法走一字步，跟-膝-脛試驗陽性。腦幹膠質瘤，因為主要影響平衡功能障礙，所以會出現上述臨床表現。

做影像學檢查，特別是磁共振檢查會發現腦幹的低密度病灶。做增強檢查時會呈現不均勻的強化，腫瘤的形態也不規則，需要和腦轉移瘤相鑑別。腦轉移瘤往往是多發的，主要發生在皮質和額葉交界處，而腦幹膠質瘤主要表現為單一的佔位性病變。