惡性腦膜瘤在腦膜瘤裡佔極少數，根據報道大概能佔1%-10%不等，主要表現為惡性腫瘤的特點，比如增長快、增長不規律，對周圍組織的壓迫比較嚴重，可能會對周圍組織進行一定破壞，手術後可能短期復發，甚至有極少數會發生遠處轉移。這類病人臨床表現因腫瘤所在部位而不同，比如位於大腦凸面的腦膜瘤可能會引起病人頭痛、頭暈以及癲癇。
如果腦膜瘤位於腦脊液循環必經通路，比如三腦室底部，可能會引起腦積水的情況。如果腫瘤位於鞍上池部位，可能會影響到垂體的功能，進而會導致內分泌紊亂。在腦膜瘤術後都會對病人進行病理檢查，是良性或者惡性病理檢查就會見分曉。假如術後病理表現為惡性腫瘤，會在術後會進行一定放療輔助治療，以儘量減少病人復發概率。