動靜脈畸形的主要症狀是長期的頭痛，部分患者會伴有反覆的癲癇發作。對於一部分位於重要功能區的血管畸形，患者還可能會出現一側肢體的運動力弱以及感覺障礙，上述是血管畸形最常見的症狀。

對於其他類型的血管畸形，包括海綿狀血管畸形、毛細血管擴張症、靜脈畸形等，如果動靜脈畸形發生了破裂出血，患者還可以出現非常劇烈的頭痛、嘔吐，以及肢體的偏癱等症狀。嚴重時會伴有意識喪失、昏迷，進行頭顱CT檢查常能發現顱內有明顯出血灶，周邊有點狀的鈣化跡象，以及粗大的引流靜脈，進一步通過CTA(CT血管造影)和腦血管造影等檢查，常能明確多靜脈畸形的診斷。