先天性腦動靜脈畸形這種說法相對比較少，通常講是腦動靜脈畸形，是一種先天性疾病。由於腦內動、靜脈之間缺乏毛細血管結構，造成廣泛腦動靜脈之間短路，從而造成腦血流紊亂，引起一系列臨床症狀。由於是先天性原因，所以病因並不是很明確，人群發生率大概在1/100000，好發於病人都是20-40歲年輕人，首發症狀多是癲癇，也就是抽風。主要是兩種表現形式：一種是顱內缺血造成缺血病灶；另外一種是出血可能造成腦內血腫。年輕人在發生動靜脈畸形、顱內出血的時候，如果出血量較大甚至可能會造成腦疝，危及生命。