對於顱咽管瘤是否進行手術，腫瘤大小並不是判斷唯一標準，最主要為是否產生相應臨床症狀。如果對垂體柄破壞較為嚴重或膨脹性生長，已經出現嚴重神經內分泌功能障礙，通過藥物無法控制，建議優先進行手術治療，腫瘤大小並不是選擇是否進行手術的重要標準。

顱咽管瘤生長部位決定臨床表現特殊性，它向上會壓迫視神經，引起視力、視野相關改變。由於其破壞下丘腦、垂體柄、垂體相關功能，會出現對應神經內分泌功能障礙。