小腦扁桃體下疝一般合併脊髓空洞症，部分患者合併寰樞椎脫位、顱底凹陷。如果單純小腦扁桃體下疝合併脊髓空洞，無合併顱頸交界區畸形、關節不穩，單純進行後顱窩減壓、枕骨大孔減壓、環枕筋膜，去除甚至部分患者需要進行硬脊膜打開，做四腦室出口蛛網膜粘連鬆解。部分患者需要進行硬脊膜擴大、減張、縫合，達到較好效果。小腦扁桃體下疝能夠回覆，脊髓空洞在數月時間內能夠得到明顯緩解，症狀能改善。

如果合併寰樞椎脫位、顱底凹陷，顱頸交界區存在不穩因素引起小腦扁桃體下疝和脊髓空洞，需要積極治療寰樞關節脫位、顱底凹陷，要進行橫向和縱向復位，顱頸交界區骨性結構復位和固定，枕頸融合。患者進行關節不穩融合以後，下疝自然改善，空洞逐漸消失。