先天性脊柱裂有時是無症狀隱性隱裂，在沒有症狀情況下通常無需治療，也不用處理。如果出現嚴重的先天性脊柱裂，可能會出現脊髓拴系綜合徵，需要進行手術治療。

需要手術治療時候需要看具體情況，如果脊柱裂囊壁很薄、囊腔增大迅速，隨時有破潰或已經破潰，但尚沒有感染的患者，需要儘早進行根治性手術。如果囊壁比較厚，腫塊又不大，且孩子雙下肢活動情況比較良好，可以等待嬰兒稍微大一點，能耐受手術時，比如三個月或半年以上，然後再進行手術治療。

如果嬰兒時期曾行單純手術切除囊腫，仍有大小便和下肢功能障礙，局部皮膚尚正常者，可以爭取再次進行根治性手術。如果脊柱裂囊壁已經破潰，有感染或者早期出現嚴重神經功能障礙，伴有腦積水、智能嚴重減退情況，其實是手術禁忌，不主張手術。

脊柱裂總手術原則為腫塊切除、神經鬆解，椎管減壓並將膨出神經組織還納回椎管，然後修補軟組織缺損，避免神經組織遭到持續牽扯導致症狀加重。術後包紮應該嚴密，並且術後即使拆除縫線後2-3日內，仍然俯臥位或者側臥位，防止大小便汙染，需要嚴格預防切口和術區感染。