慢性枕骨大孔疝臨床表現主要為雙側瞳孔散大，兩個瞳孔比正常人大很多。正常人的瞳孔一般是2.5-3mm，枕骨大孔疝一旦發生，患者很快就會出現瞳孔散大。瞳孔就是所謂的黑眼珠，患者瞳孔散到邊緣可以達到5mm甚至6mm。

患者呼吸非常不規律，有些患者是潮式呼吸或嘆氣樣呼吸，患者血壓可以忽高忽低，心率可以忽快忽慢。枕骨大孔疝的患者如果不得到及時救治，血壓很快就會從高轉為低，瞳孔變化在最早期時可以先縮小再放大。