髓母細胞瘤發生的原因目前不清楚，但一般都是多因素作用的結果，如遺傳因素，後天物理、化學因素等，具體病因不清楚。髓母細胞瘤屬於胚胎性腫瘤，即系統發育過程中在胚胎期出現發育障礙、發育異常，殘餘胚胎細胞發生、發展成為腫瘤。

髓母細胞瘤屬於兒童常見腫瘤，佔小兒顱內腫瘤的15%-25%。成年人也有可能會患有髓母細胞瘤，髓母細胞瘤發生主要有兩個高峰期，即10歲左右，成年是20-30歲左右。