一型房間隔缺損也稱原發孔型房間隔缺損，是胚胎時期心房間隔發育時，由於遺傳因素和環境因素共同作用，導致心內膜墊不能與第一房間隔完全接合，導致房間隔與心內膜墊交界處發生缺損，形成左向右分流，其發生率約佔15%。

由於心房水平的左向右分流，右心血流增加，右房右室擴大，肺循環血流量增多，易發生反覆的呼吸道感染，體循環不足導致生長發育落後。一型房間隔缺損由於發生部位較低，不能進行導管介入封堵治療。如果缺損較大，很容易發生心力衰竭和肺動脈高壓，建議在兒童時期進行修補。I型房間隔缺損一般需要外科手術治療。