KT綜合徵是一種先天性血管發育異常疾病,全稱Klippel-Trenaunay綜合徵,又稱“先天性靜脈畸形骨肥大綜合徵”,以葡萄酒色斑痣、淺靜脈曲張及肢體肥大三聯徵為主要表現。通過檢查和醫生的問診、查體,很容易確診KT綜合徵,但是什麼樣的KTS需要手術治療?

  KTS的診斷首先要確認是靜脈型還是動脈型的,臨床病例中85%以上屬於靜脈型,只有百分之十左右是動脈型。在嬰幼兒時期,一般靜脈型的KTS不需要手術治療,動脈型KTS的會顯著影響肢體發育,需要儘早手術治療。

  ①靜脈型——以靜脈異常為主,包括淺靜脈曲張、靜脈瘤、深靜脈瓣膜功能不全、深靜脈缺如等;

  ②動脈型及混合型——即動-靜脈瘻型主要以患肢異常的動-靜脈瘻為主;包括動脈堵塞、缺如或異常增生等;動脈型和混合型的屬於PW綜合徵,由於臨床表現相似,同屬於血管畸形,但治療原則不同。

  1、靜脈型的手術治療

  單純淺靜脈曲張病變,特別是對深靜脈通暢,下肢腫脹及沉重感及伴發疼痛症狀嚴重,反覆出現血栓、潰瘍患者,可行淺靜脈微創手術,通常用局部曲張淺靜脈剝脫或微創消融療法,可以有效緩解症狀,改善外觀。深靜脈缺如或閉塞不能做此類手術。一般在青春期前後,靜脈型未加控制的患者會出現淺靜脈曲張,表面出現迂曲擴張靜脈團塊,一方面影響外觀,另一方面可能會出現血栓、潰瘍等併發症,這個時候可以考慮手術治療。

  2、動脈型的介入治療

  KT綜合徵經常造成患肢長於健肢,造成一腿長一腿短,是否需要手術要看是否伴有動靜脈瘻或動脈病變,有條件可以做一個下肢血管的核磁共振。如果是動脈型的KT綜合徵需要手術治療,要栓掉一些異常動脈。肌肉軟組織和骨肥大可以嘗試做一些栓塞治療,以期達到限制患側肢體發育,減輕跛行的目的。經導管動脈介入栓塞術已成為治療動靜脈瘻的主要方法,介入治療是通過平陽黴素 + 超液化碘油加用微鋼圈栓塞進行栓塞治療。治療原則是“病變切除,節流開源”,也就是病變能切除者從動脈端阻斷其瘻口增加遠端血流,同時增加回流靜脈的方法,以緩解病情延緩其發展。發生在膝關節以上較小的動靜脈瘻採用微彈簧圈或加用硬化劑填塞治療,對於膝關節處的動靜脈瘻行帶環人工血管置換術。

  3、葡萄酒色斑痣的激光美容治療

  此類治療往往在皮膚科的激光美容門診做,可採用經皮Nd: YAG 激光、深度達皮下 10 mm 的巨大病變腔內Nd: YAG 激光。對於肢體大片葡萄酒色斑需要聯合使用脈衝燃料激光和以冰塊冷卻方式經皮 Nd:YAG 激光治療,當合併有皮膚角化過度時使用二氧化碳激光治療。顏面頭頸部位的紅斑可以嘗試激光或光動力治療,而四肢部位一般不建議做此類治療,因為血管畸形的基礎不去除很難徹底的消除病變。

  4、不需要手術的KTS怎樣治療?

  輕度肢體增長增粗,淺靜脈曲張為主要症狀,可以穿醫用二級壓力彈力襪,需要量身定做的那種,可以促進血液迴流、從而改善雙腿差異,可以控制靜脈曲張、減輕由於靜脈淤血引起的下肢沉重感和腫脹,防止發生血栓性淺靜脈炎。進口醫用彈力襪的價格約在600元左右。成人彈力襪型號比較全,二級、三級壓力的都有。針對兒童特別是幼兒的彈力襪目前比較少,有一些進口彈力襪需要在國外定製兒童彈力襪,價格相對昂貴,均在千元以上。目前臺灣美迪可品牌推出全球首款兒童型彈力襪,從幾個月的孩子至青春期型號齊全,價格在五六百左右,極大的方便了KTS患兒的壓力治療需求。