重度尿道下裂指尿道外口開口於陰囊或會陰，患兒不能站立排尿，必須蹲著解小便，只有通過手術才能根治。之所以是重度，是因為治療效果較差、手術難度較高、術後併發症較多，常合併其它畸形，如陰莖陰囊轉位、陰囊分裂等。因此孩子一旦發生重度尿道下裂，建議立即前往專業的小兒泌尿外科進行治療。

因重度尿道下裂的手術難度較大，為達到滿意的手術效果並減少術後併發症，一般採用分次手術，第一次手術矯直陰莖，待0.5-1年之後，局部瘢痕吸收完全，再進行第二次手術，即尿道成形手術。該手術容易併發尿道瘻、尿道狹窄、尿道憩室等，手術成功率約為50%，手術的基本目的是功能及外觀上接近正常，即陰莖直、尿道開口儘量靠近龜頭、能站立排尿、成年後有正常性生活。