多數右位主動脈弓患者無明顯臨床表現，部分患者合併有其他畸形，如室間隔缺損、房間隔缺損或動脈導管未閉等。還可引起壓迫症狀，壓迫氣管可導致呼吸困難，壓迫食道會導致吞嚥困難，壓迫周圍神經後可導致相應症狀。若右位主動脈弓對周圍組織和器官無壓迫且不存在相應症狀可不予處理，若有相應臨床表現需經手術將壓迫位置的血管環切斷治療。