右位主動脈弓患者可合併有其他畸形如室間隔缺損、動脈導管未閉等，還可引起呼吸困難、吞嚥困難、聲音嘶啞等症狀。

手術可解除對周圍組織的壓迫、恢復正常血流，達到良好治療效果。若為單純右位主動脈弓，且未合併其他心臟畸形患者療效最佳，且手術相對較簡單，多為開放性手術，將對氣管或食道等有壓迫位置的血管環切斷重新縫合即可。