通常右肺靜脈異位引流早期無明顯症狀，患者與健康人相比無異常表現。若醫生明確診斷為右肺靜脈異位引流，需判斷是否合併其它心臟畸形，其中常見合併靜脈竇型房缺。若合併大型房間隔缺損，會加重心臟負擔，導致右心功能受損，長時間後可導致肺動脈高壓、心功能衰竭，此時患者可表現活動耐力下降。

部分患者可出現呼吸急促，嚴重情況下可出現下肢水腫等極端表現。臨床上某些特殊類型的右肺靜脈異位引流，往往通過體檢發現，影像學報告顯示，右肺靜脈像彎刀一樣連接在下腔靜脈，即彎刀綜合徵。