對於先天性肛門直腸狹窄，首先應觀察患者排便情況。如新生患兒出現腸梗阻等症狀，需採取急診手術做預防的造口，進一步需對患兒何時採取何種肛門成形術進行評估。部分的治療方式如下：

1、擴肛：針對簡單的先天性肛門直腸狹窄，可採取6-12個月的擴肛治療；

2、切開治療；

3、部分肛門成形術：如外圍成形術、縱切橫縫術等。新生兒出現先天性肛門直腸狹窄概率約1/3000，通過觀察新生兒糞便性狀，可為發現此疾病提供幫助。