單心室是先天性心臟病中比較複雜的類型，正常的孩子有兩個心室：左心室和右心室，左心室和右心室之間有室間隔將心室隔開。左心室肌肉非常厚，收縮有力，提供全身循環所需要的壓力；而右心室肌肉比較薄，提供肺循環所需要的壓力。正常孩子左心室入口是二尖瓣，出口是主動脈瓣；而右心室入口是三尖瓣，出口是肺動脈瓣，左心繫統和右心繫統沒有任何交通。但有的孩子出生後會發現這種情況，是先天性心臟病，是某心室沒有發育，在類型上可以分為左心室型單心室和右心室型單心室。
不管結果如何，都是心室沒有發育，室間隔沒有發育，結果只有心室，而心室需要提供左心循環系統和右心循環系統兩個系統共同的動力，因此對心臟的負擔非常重。這類孩子需要嚴密檢查，超聲診斷、CT、造影明確類型，根據不同類型還要進一步制定策略。