卵巢畸胎瘤以手術治療為主。術中探查時，通常在40分鐘可出快速病理報告。若病理報告提示良性，即成熟性畸胎瘤，年輕女性可進行畸胎瘤剝除手術，保留正常卵巢組織。絕經後女性一般建議儘量行單側或患側附件切除。

惡性畸胎瘤即未成熟畸胎瘤，通常病檢結果報告後，建議進行全面分期手術，即根治性手術。但青春期或年輕女性，若對側卵巢以及子宮未被累及，可進行保留生育功能手術。對於復發患者通常主張進行手術治療，除Ⅰ期及分化較好惡性畸胎瘤患者以外，其他患者均需要進行化療。因此畸胎瘤手術建議儘早進行手術探查。