小兒先天性腎盂輸尿管連接部梗阻，是指因為腎盂輸尿管連接部的狹窄梗阻，導致腎盂擴張引起腎功能障礙或腎功能損害的疾病，臨床上常稱英文名UPJO。常見於小兒泌尿系統先天畸形，外因是由於輸尿管連接部外部的腎下極迷走血管壓迫導致；內因包括輸尿管狹窄、高位輸卵管連接、輸尿管腎盂連接部瓣膜有息肉等因素導致腎盂尿輸尿管排洩障礙，形成尿瀦留，繼發小兒腎積水等。