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皮膚T細胞淋巴瘤(CTCL)是一組原發於皮膚的結外非何傑金淋巴瘤,由一組臨床表現、組織學特徵、及病程預後各不相同的疾病組成。皮膚T細胞淋巴瘤佔所有原發性皮膚淋巴瘤的80%左右,其中蕈樣肉芽腫是最常見的類型佔到皮膚T細胞淋巴瘤70%左右。皮膚T細胞腫瘤作為一種極難治癒的疾病,需要採取慢性疾病的治療方案,包括生物和細胞因子藥物,光化學療法,以及針對於新的分子靶向的單克隆抗體藥物等。
T細胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤的一種,預後相對B細胞淋巴瘤更差。T細胞淋巴瘤的發生部位常常在人體的正中線左右,如鼻腔惡性T細胞淋巴瘤就是常見的T細胞惡性淋巴瘤。T細胞淋巴瘤的治療手段主要以化療為主、輔助放療。早期的T細胞淋巴瘤可以期待獲得治癒,但是一定要 早發現、早治療,並且規範治療。如果T細胞淋巴瘤侵犯了身體多個部位的器官和組織,治療預後就較差。
NK/T細胞淋巴瘤屬於惡性淋巴瘤,是比較少見的特殊類型,屬於非霍奇金淋巴瘤。此類淋巴瘤並非來源於B細胞,而是來源於淋巴細胞的NK細胞和細胞毒性T細胞,比較少見。該病患者比較年輕,男性患者更為多見。80%左右的患者在初治時處於早期,但早期不容易被髮 現,病變更多侵犯上呼吸道和上消化道。
確診NK/T細胞淋巴瘤,首先需要進行分期檢查,分期檢查包括鼻咽磁共振檢查,可以檢查腫塊侵犯範圍以及與周圍組織結構的關係。如果有條件則建議進行全身PET-CT檢查、骨髓檢查,以明確骨髓是否存在問題。
外周T細胞淋巴瘤屬於非霍奇金淋巴瘤的一種類型,外周T細胞淋巴瘤的治療和T細胞淋巴瘤一致,採用以CHOP方案為主的化療方案,可以加VP16,也可以加門冬酰胺酶的治療。對於在誘導治療過程中能夠達到完全緩解的病人,可以停藥;對於不能達到完全緩解病人 ,尤其是Ⅲ期和Ⅳ期的病人,可以採取聯合自體幹細胞移植的治療方式。