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梗阻性肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一小部分,只有佔30%。但這類病人因為流出道狹窄,射血不夠,會引起自身冠脈供血不足出現心絞痛。其次會逐漸出現心衰的症狀,即胸悶氣短,之後由於供血不足,流出道狹窄,靶器官供血受到影響,出現缺血、缺氧的症狀,會有頭暈、暈蒙,甚至一過性暈厥表現,最終將會導致猝死。猝死包含了幾個原因,具體如下:
心尖肥厚型心肌病並不伴有流出道的狹窄,所以無需手術治療,通常以保守治療為主。此病治療原則和非梗阻性肥厚型心肌病相同,對於症狀輕微或者是無自覺症狀的患者,24小時動態心電圖監測未發現心律失常,家族中也沒有出現猝死者就可以不必 治療,但是需要定期隨訪。
肥厚型心肌病屬於相對比較嚴重的心肌疾病,是一種遺傳性心肌疾病,根據左心室流出道有無梗阻症狀,可以分為梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。由於肥厚型心肌病可以導致左心室流出道梗阻、左心室舒張功能下降,以及心肌缺血等病理、生理改變,故患者在劇烈運動時可能會導致猝死。肥厚型心肌病也是青少年猝死的主要原因之一,還有小部分患者可以發展為終末期心力衰竭等,從而也可能會導致死亡。此外,尚有部分患者可能會發生房顫、血栓形成,從而導致栓塞性併發症。只有很小部分患者表現症狀輕微,預期壽命和正常人群相似。
經過研究可以發現,部分肥厚型心肌病患者具有家族聚集的傾向,是與家族遺傳性有關的一種常染色顯性遺傳病。與家族性肥厚型心肌病相關的遺傳基因,包括MYH7、MYBPC3、TTN等。另外,還有一些尚未明確的基因突變,有待於進一步的研究 發現。臨床患者主要表現為呼吸困難、胸悶、心悸、活動耐量下降,多以通過心臟彩超、心臟磁共振、心電圖檢查可以進行診斷和判別。如果家庭成員中發現患有肥厚型心肌病,建議與患者具有血緣關係的直系親屬到心血管疾病專科進行檢查,以進一步排除是否具有家族聚集性。
肥厚型心肌病具有家族遺傳的傾向,一般是常發生於青年人群,表現為突然出現的暈倒,甚至是猝死。解剖學特點是在左室心肌呈現非對稱性的肥厚,並且伴有左室流出道路的狹窄。當機體供應血量增加時,由於左室射血不足,患者可以出現心絞痛、暈倒,甚至猝死。對於肥厚型心肌病的治療,患者在平時需要注意休息,避免過於激烈的運動。藥物方面可以選擇β受體阻滯劑和ACEI類藥物,可以遲緩肥厚的心肌,手術方面可以選擇無水酒精消融或者是外科手術治療。
肥厚型心肌病是一組以編碼心肌肌節蛋白基因突變導致的心肌肥厚為主要特徵的原發性心肌病。其表現型和基因型異質性突出,並且是遺傳基礎最為明確的心血管疾病。肥厚型心肌病的患者可見於不同的地域、不同的種族,男女患病的概率基本相近,而且可以發生在生命週期的任何階段。根據我國0.16%的發生率,保守的估計,接近有200萬例表現為肥厚型心肌病的患者,再加上相當的基因攜帶者,我國可能是世界上肥厚型心肌病最多的國家之一。患者的年齡分佈主要以青壯年為主,老年比例高於普通人群。肥厚型心肌病患者的臨床表現和過程差異較大,猝死等不良事件常常是一些患者的首發症狀。體能相關的競技性運動員或者青少年發生猝死常常是人們討論的話題,肥厚型心肌病便是常見的原因。
老年人左心室肥大首先要判斷肥大的原因,一般通過心電圖檢查發現,建議住院進一步檢查;老人左心室肥大包括原發性左心室肥大和繼發性左心室肥大,原發性左心室肥大一般是肥厚型心肌病,主要考慮藥物治療,比如β受體阻滯劑、鈣離子通道阻滯劑等,必要時可以通過 射頻消融術進行治療;繼發性左心室肥大一般有繼發性高血壓病、冠心病、心臟瓣膜病,部分運動員也可以出現左心室肥厚,如高血壓、冠心病和瓣膜病引起左心室肥大,要針對病因進行治療,針對高血壓,要控制好血壓,避免血壓進一步升高,血壓控制的首選藥物一般以ACEI或ARB類藥物為主,必要時可以加一點β受體阻滯劑,改善心室功能,主要目的是防止患者心力衰竭,心室肥大的藥物治療主要以防止患者心力衰竭為主。