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先天性肺動脈閉鎖的手術最佳年齡，完全取決於病人不同的解剖類型。這些病人大多數都有發紺，也就是平時所說的缺氧，可能存在嘴唇發紫，指甲發紫。有一些病人的肺血流完全是依賴於動脈導管來供血的，無論是室間隔完整的肺動脈閉鎖，還是合併室間隔缺損的肺動脈閉鎖，他的肺血流來源，如果單一依靠動脈導管，這個病人在新生兒期以後，大多數的人的動脈導管會收縮，那這樣子他的肺血流來源就受到了限制，進入肺臟的血流減少，也就是說沒有更多的血，或者沒有足夠的血能夠到肺裡面去運輸氧氣，這些人的缺氧，這些人的發紺症狀會加重。有些人會達到致命的程度。那確實有一小部分的肺動脈閉鎖病人是需要在新生兒期以內實施手術的，前提是他沒有足夠的肺血流能夠運輸氧氣的，他的缺氧加重了，所以這些病人有可能絕大多數先要構建一個體肺分流來維持足夠的肺血流。這些病人在接受了初期手術以後，缺氧症狀就能夠改善。而如果有一些病人左右肺動脈發育良好，僅依靠粗大的動脈導管來往左右肺裡面供血，那他沒有什麼缺氧，在嬰兒期和小嬰兒期、新生兒期生長發育都挺正常的，只是有一些輕度的缺氧而已，那這些病人完全是可以在3-6個月或者是0.5-1歲之內接受手術，有一些左右肺動脈發育非常良好的病人，有足夠的肺血流供應，完全可以像法洛氏四聯症一樣在0.5-1歲之內接受手術。但是有一些病人的肺血流完全是依賴於側支，那這些病人確實是存在比較粗大的側支，而且有機會實施側支匯合手術，這些病人還是要早一些接受手術，如果這些病人一直不接受手術，可能確實是沒有什麼症狀。但是時間長了以後，肺每一個區段都可能會產生一些局灶性的、區段性的肺動脈高壓，那這些病人再接受分期手術的風險就明顯就增大了。
肺動脈閉鎖是一種非常複雜性的心臟病。很多孩子除了肺動脈閉鎖，往往合併室間隔缺損。室間隔缺損合併肺動脈閉鎖的治療方案非常複雜。對醫生來講，治療方案因人而異，要採用個體化治療。治療方法包 括以下幾種：
肺動脈閉鎖屬於較複雜的心臟病，無自愈可能性，且死亡率很高，一定要及早到醫院診治。正常血進入心臟後，通過右房到右心室，然後通過肺動脈瓣打到肺裡面進行氣體交換。如果肺動脈閉鎖，低氧合血一般會通過房缺進 入左房區，再進入全身，或通過室缺進入左心室，再供應全身，相當於全身血為混合血，即低氧含量血，患者可能表現為青紫。另外，肺裡面無血，需通過動脈導管未閉或者大的側支血管進行供血，而動脈導管有自行閉合的趨向，生下來後不久即可能閉牢，一旦閉牢患者即面臨死亡。
肺動脈閉鎖是非常複雜的先心病，手術非常困難，手術以後併發症也偏多，有的小孩子可能需要2-3次手術，有的孩子根治手術以後還會出現各種各樣的問題。所以肺動脈閉鎖手術以後，隨訪非常重要，要充分聽取心臟外科醫生的建議，建議手術以後定期隨訪 ，隨訪頻率要明顯高於普通心臟病，而且要定期服用很多藥物，根據隨訪情況調整藥物劑量，甚至停藥都要依據醫生的醫囑才能執行。對孩子來講，只要高蛋白、低脂肪的食物都可以服用，是不受限制的。有的家長就擔心孩子，想要恢復更快，拼命加營養，這是不需要的。因為肺動脈閉鎖手術以後，心臟的功能受限制，拼命的增加營養，小孩子過度肥胖，也會增加心臟負擔，對生活質量不利。
小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖是指左右心室之間的室間隔無缺損、心室內無交通，且肺動脈和右心室未連接，引起的原因有肺動脈瓣膜未發育、肺動脈主幹未發育、肺動脈的分支未發育。這類患者病情程度一般較重，需早做手術，因為肺血來源於動脈導管或小的側支循環，一旦出生後動脈導管閉合或縮小，肺內無血，較小患兒的側支循環未建立，肺缺血、缺氧，可能易死於缺氧酸中毒。