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在醫學上協調障礙就是共濟運動障礙或者共濟失調,中樞性協調運動障礙就是指小腦性的共濟運動異常,共濟運動就是協調運動,是拮抗肌群互相之間協調起來,完成動作的一種複雜的運動形式,小腦損害時的表現如下:
脊髓小腦性共濟失調是遺傳性共濟失調最常見的一種類型,根據基因的不同分為多個亞型,但是臨床表現相似。這些患者大多都在30-40歲時出現臨床表現,最常見的是雙下肢共濟失調,比如患者走路搖晃、步屐寬、無法變距,以下肢走 路不穩、雙上肢共濟失調就診。檢查出現指鼻試驗不穩,這種患者常需要做基因檢測才能確診。
共濟失調主要是小腦病變引起,主要針對不同病因進行相應治療,如急性腦血管病、小腦梗死、小腦出血可以引起急性共濟失調,患者表現為頭疼、走路不穩、行走困難、肢體站立或坐立不穩。針對這類患者,主要是針對腦血管病進行治療。如果是腦出血,便控制血壓、脫水降顱壓,讓血腫慢慢吸收。對於腦 梗塞的患者,急性期可以給予抗血小板、他汀治療,並且控制血壓,針對不同危險因素,隨著腦血管病的治療,共濟失調大多數可以恢復。當然還有一大部分病人的共濟失調是由於神經變性病引起,如脊髓小腦性共濟失調,還有亞急性小腦變性,對於這類患者治療上相對比較困難,尤其是遺傳變性病引起的共濟失調,目前沒有特別好的辦法,可以用營養腦細胞的治療藥物,如胞二磷膽鹼、艾地苯醌等藥,當然對於亞急性小腦變性引起的共濟失調,這類患者往往是副腫瘤綜合徵的表現,可能要積極尋找患者身上的腫瘤,進行病因去除,共濟失調就可以治癒。
脊髓小腦共濟失調通常是一種遺傳疾病,而且較常染色體顯性遺傳比較多見。意思是說幾乎代代發病,不分男女。目前發現的脊髓小腦共濟失調,跟遺傳相關的類型非常多,能達到40多種,而且每一種都不完全一樣,非常複雜。如果出現了小腦萎縮共濟失調的症狀,建議一定要去看醫生,特別是自己家族裡面曾經有過這樣的患者,一定要去看醫生,最好是能夠查基因,查明病因,自己到底是哪一種類型的脊髓小腦共濟失調,會不會遺傳給自己的下一代,自己今後疾病進展,在多長時間會出現走不了路,臥床不起,甚至出現生命危險,這些都要進行檢查才能夠明確。
脊髓小腦共濟失調病主要是指共濟失調,是指動作協調性變差,如走路不能走直線,用手指自己的鼻子尖指不準,手會顫抖,寫字時不受控制,寫的字很大,這叫共濟失調。通常還伴有脊髓症狀,如腿變得僵硬,甚至無力,出現錐體束徵 。但是做核磁共振一定會顯示出小腦在體積上變小,即小腦萎縮。其實部分病人小腦萎縮程度並不是很重,特別是早期幾乎部分患者的小腦萎縮程度很輕,根本看不出。也許到了中後期做核磁共振的影像才能看出來。所以疾病更多是靠臨床查體去判斷。如果一個醫生進行專科查體,發現存在共濟失調的表現,發現存在脊髓椎體束上的表現,很有可能要診斷疾病。再加上如果家族裡面有這樣的病史,代代發病,基本上從臨床上可以確診,最終的確診需要檢查基因,看看有無基因突變。當然也有病人並沒有基因改變,只有臨床上的症狀。
脊髓小腦共濟失調病屬於一種家族遺傳性的變性疾病。對於這種變性疾病,其實在整個的神經科來講都是一種比較難治的疾病。藥物很少有針對性,原因是類型太多。常染色體顯性遺傳的脊髓小腦共濟失調有40多個類型,每一個類型的基因都不一樣,用的藥物很難具有針對性。目前在日本上市了一種新藥,叫他替瑞林。但是經國內的患者試驗,自行購買以後發現效果並不是很好。所以很多患者得了這種病以後,希望看能不能通過藥物進行治療,但結果實際上並不是非常令人滿意。還有藥能夠改善症狀,但並不能治癒。如吃艾地苯醌、丁苯酞這類藥物,能改善線粒體功能。吃輔酶Q10、維生素B族包括B1、B12、維生素E可能會營養腦細胞。另外如坦度螺酮、丁螺環酮,可以改善共濟失調的症狀。
遺傳性共濟失調是一組以進行性平衡失調和肢體協調運動障礙為特徵的疾病。由於基因異質性和表型變異錯綜複雜,僅根據表型作出準確診斷比較困難。典型病例表現為進行性步行困難、笨拙,語言障礙或視覺障礙、眼震、吟詩樣語言、辨距不良、震顫和步 態共濟失調等。以上主要為小腦體徵,還會伴有痴呆、錐體束及脊髓、周圍神經體徵。診斷遺傳性共濟失調的一般順序為:
小腦發育不全病人主要是在胚胎的時候經過病毒感染以後形成的,小孩在胚胎髮育的過程中,小腦受到損傷以後,共濟運動出現問題,可以出現肢體抖動、肢體不協調。有一部分人表現為震顫,最主要的是肌張力障礙,這種病人治療起來相對比較麻煩。因為現在有一個治療就是裝起搏器, 但是這個技術目前還不是太成熟,這個病的治療沒有太好的效果,最主要的是預防。如果在懷孕的時候出現了病毒感染,一定要及時篩查,在孕期的時候及時複診。病人如果出現了這種症狀,最主要的治療方法是通過康復鍛鍊形成肢體的協調能力,以改善協調能力。另外,要給予加強康復治療,而且主要是在家長的指導下進行,因為長期肌張力高,通過不斷的康復訓練,緩解肌肉張力,有一部分人慢慢可以得到緩解,但是目前沒有太好的根治辦法。