專業醫療知識 · 守護您的健康
正常情況下我們完成一個動作，會有一組肌肉收縮而另一組對應的肌肉放鬆。對於扭轉性痙攣病人，這種肌肉自覺遵循的收縮與放鬆的程序被打亂了，代之以某些肌肉持續的緊張收縮，即便在安靜狀態下也是如此。 扭轉性痙攣是一種青少年多見的疾病，全身性肌張力障礙是其典型表現，臨床上表現為頸部、四肢、軀幹甚至是全身的劇烈、不自主的扭轉，手足的過伸或過曲，通常以身體的長軸為中心。其扭轉動作往往十分緩慢，間歇重複出現。 扭轉性痙攣患者常見的表現是站立時頭向一側扭，肩背向後仰，一隻胳膊向前伸，一隻向後伸，兩膝向內彎曲，兩腳分得很開以保持平衡，或者伴有足內翻，足底不能完全著地。平躺時身體會呈弓形，靠肩與臀支撐，有的只能俯臥在床上。久之某些部位肌肉可能異常肥厚，關節也會攣縮變形。患者睡著後症狀會消失。 另外，除繼發性扭轉痙攣者外，患者還有智能減退的表現。 目前扭轉痙攣的藥 物治療是對症性的，其目的是減輕症狀、改善功能，減少患者的異常運動，減少由於痙攣引起的疼痛，包括左旋多巴類藥、抗膽鹼能藥物、中樞性肌松劑、安定類藥物等對於藥物治療無效的嚴重的扭轉痙攣患者，可以選擇腦深部電刺激手術，手術可以有效地緩解肌張力障礙，較大程度地改善扭轉痙攣患者的症狀，而且腦深部電刺激術具有可逆性和可調節性等優點，對腦組織無永久性的損害。尤其適用於腦發育尚未完全的青少年患者，術後患者終生受益。
扭轉性痙攣是一種青少年多見的疾病，全身性肌張力障礙是其典型表現，臨床上表現為頸部、四肢、軀幹甚至是全身的劇烈、不自主的扭轉，手足的過伸或過曲，通常以身體的長軸為中心。其扭轉動作往往十分緩慢，間歇重複出現。 扭轉痙攣的發病特點： 正常情況下我們完成一個動作，會有一組肌肉收縮而另一組對應的肌肉放鬆。對於扭轉性痙攣病人，這種肌肉自覺遵循的收縮與放鬆的程序被打亂了，代之以某些肌肉持續的緊張收縮，即便在安靜狀態下也是如此。 扭轉性痙攣患者常見的表現是站立時頭向一側扭，肩背向後仰，一隻胳膊向前伸，一隻向後伸，兩膝向內彎曲，兩腳分得很開以保持平衡，或者伴有足內翻，足底不能完全著地。 平躺時身體會呈弓形，靠肩與臀支撐，有的只能俯臥在床上。久之某些部位肌肉可能異常肥厚，關節也會攣縮變形。患者睡著後症狀會消失。 扭轉痙攣的手術治療： 各種年齡均可發病。兒童期起病者多有陽性家族史，症狀常從一側或兩側下肢開始，逐漸進展至廣泛的不自主的扭轉運動和姿勢異常，導致嚴重的功能障礙。成年起病者多為散發，症狀常從上肢或軀幹開始，大約20%的患者最終可發展為全身性肌張力障礙。 醫生指出，扭轉痙攣目前尚無肯定有效的藥物治療方法。如症狀明顯，影響到工作和生活，則進行外科治療，目前最有效的就是腦深部電刺激（DBS）手術，術後患者終生受益。
扭轉痙攣多見於學齡兒童和青少年，發病年齡多數在5-15歲緩慢起病，臨床症狀主要表現為全身性肌張力障礙和圍繞軀幹緩慢而劇烈的旋轉性不自主扭轉。疾病經常帶給患兒身心健康很大影響，也對患者的家庭造成了極大的負擔。 很多人都不瞭解扭轉痙攣這個疾病，以致在就醫時走了很多彎路，今天為大家科普一下關於扭轉痙攣的知識。 1、主要臨床症狀： 扭轉痙攣的主要症狀是肌張力障礙，肌肉不受患者控制自主收縮，引起軀幹、四肢乃至全身劇烈扭轉、顫抖、姿勢不正常等症狀。還可表現擠眉弄眼、牽嘴歪舌、眼瞼痙攣、扭轉及各種肢體的不自主運動。 2、疾病分類： 分原發和繼發兩種類型，Marsden將原發性分為全身型、節段型和局灶型。 全身型：是指症狀由起病部位逐漸蔓延至四肢及軀幹。 節段型：是指症狀累及有限範圍，如一側上肢和頸部、或雙側上肢、頸部和軀幹，但不累及下肢。 局灶型：是指症狀僅限於起病部位，如上肢或足，但很少見。 3、主要病因： 原發性扭轉痙攣部分由遺傳因素引起，繼發性可因如腦缺氧、顱外傷、肝豆狀核變性、腦炎或藥物反應造成。好發於有家族史、一氧化碳、有機磷殺蟲劑中毒等人群，感染、中毒、外傷等均可誘發扭轉痙攣。 4、如何治療？ 扭轉痙攣尚無特效治療方法，目前大多數不能治癒。但有效的規範治療能夠緩解病情，幫助患者提高生活質量。目前主要的治療方式為藥物治療，如：左旋多巴類、抗膽鹼能藥、γ-氨基丁酸能藥物等。 局部的肌張力障礙可以採取注射肉毒素的方法進行治療，只有藥物治療效果不佳且病情嚴重影響患者生活質量時，才考慮手術治療。 腦起搏器手術可以有效地緩解肌張力障礙，改善扭轉痙攣患者的症狀。而且腦起搏器具有可逆性和可調節性等優點，對組織無永久性損害，尤其適用於腦發育尚未完全的兒童患者，可單側手術，也可雙側同時植入電極刺激，提高患者日常活動的行動能力，提高生活質量。
一般情況下神經系統檢查大致正常，無肌肉萎縮，反射及深淺感覺正常，極少的病人可因扭轉發生關節脫位。大部分病人病情發展緩慢，可持續許多年，極少數病情不進展或自行緩解。有少數病人因嚴重的扭轉痙攣造成關節軟組織的纖維化和退行性變，使關節呈永久性攣縮畸形，關節周圍的肌肉萎縮。
扭轉痙攣多在兒童期發病，通常有家族史，出生及發育史正常，表現一側或雙側下肢的輕度運動障礙，腳內翻，行走時腳跟不能著地，繼而軀幹和四肢不自主扭轉運動，導致嚴重功能障礙。全身扭轉或作螺旋形運動是本病的特徵性表現。 神經外科收治的扭轉痙攣患者裡，他們的症狀有重有輕，症狀輕者，生活可自理，嚴重者臥床不起。肌張力在扭轉運動時增高，平靜時則恢復正常。變形性肌張力障礙即由此得名。扭轉痙攣於精神緊張時加重，入睡時消失，肌力、深淺感覺均正常，智力正常或減退，病程進展快慢不同，部分病例可長期停頓而不加重。 【內科治療】 扭轉痙攣通常試用的藥物有鎮靜劑、肌肉鬆弛劑和治療帕金森病的藥物。兒童期起病的肌張力障礙患者手術治療前，通常應該給予少量的多巴製劑。 可供選擇的藥物有抗膽鹼能藥物鹽酸苯海索(安坦)。苯二氮卓類製劑如氯硝西泮、硝西泮、巴氯芬、卡馬西平、氟哌啶醇、丁苯那嗪等，但治療效果均不十分理想，有的藥物長期使用副作用還很大。大劑量服用苯海索會出現口乾、眼花、記憶力下降、小便瀦留等。大劑量巴氯芬可產生意識模糊、幻覺、嘈睡、乏力等。 扭轉痙攣一般不容易治療。目前尚無肯定有效的藥物治療方法。如症狀明顯，影響到工作和生活，則進行外科治療。 【外科治療】 對於藥物治療無效的，嚴重的扭轉痙攣患者，可以選擇腦起搏器植入術治療扭轉痙攣，DBS可以有效地緩解肌張力障礙，改善扭轉痙攣患者的症狀。而且DBS具有可逆性和可調節性等優點，對組織無永久性損害，尤其適用於腦發育尚未完全的兒童患者。刺激靶點包括Vim核、Gpi、STN、Vop等，刺激頻率130～180Hz左右，可單側手術，也可雙側同時植入電極刺激。 經過腦起搏器治療的扭轉痙攣患者術後症狀都得到了明顯的緩解，肢體姿勢恢復正常，生活質量得到提高
睪丸扭轉屬於泌尿外科的一個急症，睪丸扭轉後會出現明顯的疼痛，一旦明確後需要及時的做出處理，以盡最大可能保護睪丸的功能。睪丸扭轉分為鞘膜內扭轉和鞘膜外扭轉，其出現的原因也並不相同。 鞘膜外型睪丸扭轉多見於新生兒、胎兒，於胎兒後期、新生兒期睪丸剛下降至陰囊，引帶未完全融合於陰囊壁，因此，睪丸、附睪和鞘狀突作為一個整體較為遊離，容易發生扭轉。而鞘膜內型睪丸扭轉多見於青少年，發病原因與解剖異常關係密切：睪丸系膜、引帶過長或缺失，增加了睪丸的活動度；鞘膜壁層在精索上止點過高；睪丸精索完全被鞘膜包繞，後外方與陰囊無附著點缺乏固定；睪丸下降不全或異位。此外，青春期提睪肌的反射較為活躍也是睪丸扭轉的原因之一。 綜上所述，不論是鞘膜內型的睪丸扭轉還是鞘膜外型的睪丸扭轉都是和睪丸的發育有直接的關係，睪丸下降不全、某些固定睪丸的組織缺失都是引起睪丸扭轉的主要原因。
痙攣性斜頸是局灶型肌張力障礙中最常見的一種。好發於成年人，平均發病年齡在40歲左右。臨床表現為頸肌受到中樞神經的異常衝到，導致了頭頸部不自主的痙攣性傾斜扭轉。 其治療主要為藥物治療和手術治療 1、藥物治療和肉毒素局部注射治療：由於病因不明確，藥物治療僅能在早期起到減輕發作程度的作用，中後期則效果不明顯。抗膽鹼藥物、多巴胺受體激動劑、γ氨基丁酸激動劑、苯二氮草類等都可用於痙攣性斜頸的治療。其常用藥物有顛茄酊、東莨菪鹼、苯海索和巴氯芬等。（具體用藥還需遵醫囑，切勿自行用藥）而肉毒桿菌毒素局部注射可以在短期內有效緩解大多數患者的症狀，顯著改善患者的生活質量。 2、手術治療：對於其藥物保守治療無效病情繼續發展者，或嚴重影響生活和工作者，都可以進行手術治療。其手術方法主要有脊髓刺激、選擇性神經切斷術、微血管減壓術、立體定向腦運動核毀損術或刺激術等。 雖然手術方法多樣，但是缺乏一種特效的、能夠治癒所有痙攣性斜頸類型的術式。因此，本病的治療往往需要聯合多種術式。
扭轉痙攣目前沒有特別有效的藥物治療辦法，患者到中晚期或者症狀特別嚴重時，如嚴重影響工作、生活，可採取外科治療方法。外科治療的有效辦法，是降低全身病態肌張力的腦深部電極植入手術，此手術後的療效會隨著時間推移逐漸顯現，可以讓患者終身受益。