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需明確腎小管酸中毒原因，如結締組織疾病或重金屬中毒、藥物引起腎小管酸中毒，需及時去除病因，可治癒。如果心理性疾病引起繼發性腎小管酸中毒，需積極補充輔酶Q10，以改善線粒體功能。兒童腎小管酸中毒不是繼發性因素引起，存在原發類腎 小管酸中毒需對症治療，主要包括以下幾方面：
腎小管性酸中毒是各種原因導致的腎臟酸化功能障礙，可產生一系列臨床綜合徵，主要表現為血漿陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒。疾病本質是腎小管出現異常，表現為腎小管泌氫功能障礙，以及重吸收碳酸氫根離子功能出現障礙。按照發病原因可將腎小管性酸中毒分為原發性腎小管性酸中毒和繼發性腎小管性酸中毒，原發性腎小管性酸中毒通常由於基因突變引起，繼發性腎小管性酸中毒原因較多，常見結締組織疾病如狼瘡，或應用腎毒性藥物或重金屬中毒，可引起腎小管性酸中毒。
腎臟病理活檢是診斷急性腎小管間質性腎炎的金標準，腎小管間質性腎炎的病理表現主要為腎小管和腎間質的炎症改變。臨床發現患兒出現不明原因的血肌酐及血尿素氮升高，則可懷疑出現急性腎小管 間質性腎炎，在尿常規檢查中可能會出現血尿或蛋白尿，肉眼血尿的情況非常少見。如果是由藥物引起的急性腎小管間質性腎炎，在檢查外周血常規時可發現血液中嗜酸性粒細胞增多的表現。從影像學角度來說，可以進行雙腎CT或雙腎B超等檢查，可能會發現患者的腎臟與正常兒童相比增大，但不一定就是急性腎小管間質性腎炎，也可能是其他疾病所引起的。
腎小管受損一般起病都比較隱秘，特別是慢性腎小管受損，慢性腎小管受損早期可能病人往往沒有太多症狀，可能會有尿量增多，特別是夜尿增多，如果做化驗，尿比重可以變低，尿滲透壓可以變低，可以出現這些表現。
急性腎小管壞死的診斷依據主要是判斷是否存在腎小管壞死的誘發因素，即有沒有存在持續缺血過程，以及藥物或者毒物中毒的誘發因素。腎小球濾過率嚴重下降，如出現腎小球濾過率0.5-1mg/dl的下降，同時伴有腎小管重吸收功能下降、濃縮功能下降，可出 現尿比重較低及尿量早期減少；同時也可以表現為在尿液中出現少量蛋白、白細胞、紅細胞，以及透明管型、顆粒管型、細胞管型等管型尿。病人如果做B超，往往發現腎臟並不縮小，反而可能會增大或正常。此類患者多數不存慢性腎臟病貧血樣的表現，而往往血色素正常或者輕度異常。若符合以上的標準，基本考慮急性的腎小管壞死。