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白塞氏病,在臨床中誤診率是非常高,主要表現是反覆的口腔潰瘍以及外陰部潰瘍,還有皮膚的針刺點中間潰瘍。同時還有眼炎、眼部潰瘍。白塞氏病由於它是血管炎,血管炎可以累及全身多臟器多系統。臨床中尤其強調,除了有口腔潰瘍、外陰部的潰瘍、眼炎,同時還有腦部的血管炎,可以造成白塞氏腦 病以及腸炎、胃腸炎。包括皮膚結節性紅斑、針刺反應,這一類都是白塞氏病。由於白塞氏病,臨床中沒有特異性的抗體,所以主要靠有經驗的醫生結合臨床表現去診斷。白塞氏病正因為它有這樣困難和特殊性,所以白塞氏病的誤診率非常高。所以提醒患者,尤其是年輕男性和女性,突然出現眼部表現,出現腹水、出現肺炎,以及出現肝炎、腎炎、反覆口腔潰瘍,要注意排除風溼免疫病,尤其是白塞氏病這一類血管炎。
口腔白塞氏的治療方法,可採取局部治療和全身治療相結合的方式,具體方案如下:1、局部治療:對於口腔的潰瘍,可以給予部分漱口的藥物,如應用氯己定含漱液等進行炎性的控制;若是外陰出現潰瘍的症狀,可以應用四環素可的鬆軟膏塗抹;眼部的症狀可以採用可的松、抗生素的滴眼液進行控制;2、全身治療:應用免疫抑制劑、強的松龍以及部分中成藥即可。
口腔白塞氏病的預後,可因患者的症狀不同出現較大差異。具體症狀的預後情況如下:1、口腔潰瘍:具有自限性,一般在兩週左右即可癒合。如果反覆發作或每年至少發作三次以上繼發性病變,實質為血管的白塞氏綜合徵,通常預後情況較好;2、眼部的損害:口腔白塞氏病眼部的損害率佔5%-8.5%,男性較易受累,症 狀較嚴重,預後較差;3、血管損害:若伴有長期的大動脈阻塞、動脈瘤出血等實質性的損害,病變多侷限於供血區,預後較差;4、神經性白塞氏徵:約佔白塞氏症患者的20%,屬於單發性實質性的病變,預後比較差;5、消化道損害:約佔白塞氏症患者8.4%-27.5%,潰瘍可單個存在或多發,平均直徑達2.7釐米,可發生穿孔或出血,大多數病人在切除後易復發;6、肺部損害:可因動脈瘤破裂出血及肺膿腫形成而造成死亡。
在瞭解白塞氏病的臨床症狀之前,先說一下在中醫中白塞氏病的發病病因。白塞氏病根據其臨床特點,在中醫中屬於狐惑病的範疇。中醫認為狐惑病是因為感受溼熱毒氣或虛火內擾而引起的,以口腔、眼、外陰潰爛為主要症狀,並見精神恍惚不安等表現的一種疾病。白塞氏病在西醫中是一 種以細小的血管炎為病理基礎的慢性、進行性、複發性系統損害性疾病。內科學中多將其歸為風溼性疾病,與患者自身的免疫有關。因同時或先後發生口腔黏膜潰瘍以及眼、生殖器、皮膚病損是該病的主要臨床特徵,幾乎累及每一個病例,而被稱為口、眼、生殖器三聯徵。其中口腔潰瘍為最基本的病損,發生率接近百分之百。白塞病是以口、眼、生殖器三聯徵為主要臨床特徵,同時可以併發關節以及心血管、神經、消化、呼吸、泌尿等多系統病變。雖然這些發生概率比較小,但是後果很嚴重,可以危及生命。
白塞氏病主要是以口、眼、生殖器三聯徵為主要臨床特徵,同時常見皮膚病損有,包括結節性紅斑,結節性紅斑發生率非常高,在65%左右,多發生在四肢尤其以下肢多見,紅斑通常多發,直徑大概1-2cm,中等硬度,有觸痛。同一患者可見大小、顏色和病期不同的病損,約有30%的新發病損周圍會有1cm寬的鮮紅色暈圍繞,這種紅暈現象有較高的輔助診斷意義。結節性紅斑一般一週後可以自愈,癒合後有色素沉著,但是不會留下疤痕,7-14天后可能會再次出現。另外常見的是毛囊炎,發生率大概在40%左右,主要是分佈於頭面和胸背上。常見的有膿包性結節,這種結節頂端有小膿包,但是沒有毛髮穿過,基底部為浸潤性的硬結,周圍也可以出現紅暈現象。另外還有針刺反應,針刺反應是很有診斷意義的白塞病特徵性表現。該表現是患者在接受肌肉注射後,在進針處會出現紅疹和小膿點,或在靜脈注射後出現血栓性靜脈炎,一般3-7天內自己消退。還有一些其它損害,比如痤瘡性損害、多形性紅斑性損害,壞死性結核疹像皮疹及淺表性遊走性血栓性靜脈炎等等。其中有一些罕見的併發症,比如關節炎,發生率也在30%-60%之間,大小關節均可以發病。但是主要累及大關節,以膝關節最為多見。症狀類似風溼性關節炎,有紅腫熱痛,甚至有關節腔積液。另外心血管損害也是罕見併發症之一,發病率在10%-37%左右。其中以血管病變為主要症狀,心臟也可受累,主要病變有動靜脈炎、靜脈血栓閉塞、動脈狹窄閉合和動脈瘤,患者常因動脈瘤破裂嚴重出血導致死亡。心臟病變比較罕見,主要表現有心肌炎、心包病變、心肌梗死、心瓣膜脫垂等,後果也比較嚴重。另外消化系統的損害主要表現為腹痛、噁心、嘔吐及消化道出血,可以伴發熱,在回盲部腸道黏膜多見潰瘍,可以致使腸穿孔、大出血。神經系統損害症狀出現比較晚,但預後較差,主要因血管炎和血管周圍炎致的腦局灶性軟化,出現腦膜炎、腦幹綜合徵、器質性精神錯亂及周圍神經損害等病變。有頭暈、頭痛、意識或感覺障礙、複視、眼肌麻痺、肌肉萎縮、肢體水腫、不全截癱、尿瀦留等症狀。呼吸系統的損害是以肺部病變多見,表現為發熱、胸痛、咳嗽、咯血。肺部大咯血搶救不及時的時候經常會危及生命。還可能發生胸膜積液、肺門淋巴結病等。泌尿系統損害主要是腎炎,常出現蛋白尿、血尿等。
白塞病是一種非常常見的風溼免疫病的血管炎,主要症狀包括以下幾個方面:一、反覆發作口腔潰瘍,這種口腔潰瘍比較疼,嚴重的時候會影響患者的進食;二、出現眼睛的病變,如出現結膜炎、虹膜炎、虹膜睫狀體炎;三、還有一些其他的症狀,比如出現皮膚的結 節性紅斑,出現針刺反應,還可以出現多發性痤瘡。白塞病本質上是一種血管炎,可以累及到小血管,包括小動脈、小靜脈和動脈和靜脈之間的毛細血管。當然白塞病也可以累及到比較大的血管,比如累及到主動脈,累及到內臟的其他血管。而口腔潰瘍只是一個症狀,不是一個單獨的疾病,很多疾病都可以出現口腔潰瘍。比如白塞病可以出現口腔潰瘍,系統性紅斑狼瘡也可以出現口腔潰瘍;還有女性月經期前後也可以出現口腔潰瘍,甚至缺乏維生素也可以出現口腔潰瘍。
白塞病是一個非常特殊的病,也有人稱其為絲綢之路病,特點就是比較容易發生在絲綢之路上,西方國家的發病率相對較低,所以白塞病可能與遺傳或者周圍環境有關。白塞病最常見的臨床表現是口腔和外陰的潰瘍。口腔潰瘍最典型的症狀就是反覆出現多次的、深在的、比較大的、有痛性的潰瘍。外陰部的潰瘍一般也是經常反覆 出現。除了口腔和外陰潰瘍這些最常見的臨床表現之外,白塞病患者還可以出現一些其他的系統表現:1、影響眼部,可以出現眼睛的炎症,會出現眼睛疼痛、發紅、視力下降,甚至失明;2、影響到心臟,會出現心臟傳導系統的異常,如房室傳導阻滯、心臟的各種傳導阻滯都可以出現;3、影響到其他一些部位,比如如果影響到手指,可能引起肢端的潰瘍等。白塞病和很多系統性自身免疫病一樣,也是一個全身多系統受累的疾病,所以全身的臨床症狀都可以出現。
白塞氏病是風溼免疫病的一種,簡單的說它就是口、眼、生殖器潰瘍,伴有關節炎的綜合徵。病人可以出現反反覆覆口腔潰瘍,潰瘍部位可以有疼痛,就是他這種潰瘍好了之後再出,出了之後再好;對於眼睛而言,病人會出現葡萄膜炎,會影響視力,有一些病人如果沒有及早發 現,他會出現失明的情況;有一些病人他生殖器部位或者會陰部,會出現反反覆覆的潰瘍;有一些病人早期會出現皮下結節,拿一個注射器的針頭給他局部點刺,過24小時之後,針刺部位會出現紅色的硬結或者小膿皰,都是白塞氏病的表現;還有一些病人肺部有問題;還有一些病人出現消化道的白塞,比如腸白塞或者會出現直腸出血。白塞氏病對於消化道的影響,他整個消化系統都會受累;還有一些白塞氏綜合徵的病人會出現中樞神經系統的問題,對於這種中樞神經系統的白塞,我們要引起足夠的重視,有一些病人他會出現中風、偏癱,落下後遺症。
白塞氏病的治療目前我們主要是對症處理、減少病人的不適、預防併發症。對於口腔潰瘍的治療,我們可以加用沙利度胺,50mg左右的沙利度胺對於口腔潰瘍的效果非常好;對於關節型的白塞,我們可以參照類風溼關節炎,加用柳氮磺胺吡啶、沙利度胺等抗風溼的慢作用藥;對於眼睛的白塞,比如眼睛的葡萄膜炎,我們需要眼科的協助;對於腸白塞病人,需要做腸鏡早期診斷,明確診斷之後對於腸白塞,我們可以加用美沙拉嗪,或者生物製劑,對於白塞的腸病表現效果非常好,英夫利西單抗。大家一聽就很糊塗,我需要到各個專科去就診。對於白塞氏綜合徵,當然最好由一位專科醫師來幫病人協調方方面面的問題,就是建議病人到風溼專科去就診。出現腸道的問題需要請消化科會診的時候,我們可以找消化科醫生,需要請眼科醫生明確診斷的時候,我們可以同時再就診眼科。只有這種綜合多學科的聯合診斷,才能幫病人定出科學的治療方案。