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結締組織病為風溼免疫科常見疾病,涵蓋疾病較多,如系統性紅斑狼瘡、類風溼關節炎、系統性硬化、系統性血管炎、肌炎、皮肌炎等。診斷結締組織病應進一步完善檢查明確為何種疾病,倘若存在相應臨床症狀及自身抗體陽性, 但不足以上疾病分類標準時,可為未分化結締組織病。未分化結締組織病於未來發展中可分化為某種具體疾病,亦可維持現狀。
結締組織病屬於風溼免疫病,因為自身免疫紊亂所導致的一大類疾病,主要原因是自身免疫紊亂後所引起的多器官多系統受累,血裡也會出現多種自身抗體陽性。最重要的是藥物治療,如激素、免疫抑制劑,是治療這類疾病較有效的藥物。依據所患疾 病的不同,以及疾病輕重製定療程,如紅斑狼瘡、類風溼關節炎、肌炎、皮肌炎、血管炎等疾病,都是結締組織病範疇。疾病總體病變範圍廣,甚至比較嚴重,所以患者通常都是長期用藥。只有一少部分患者隨著病程慢慢控制以後,可以停激素,甚至停用所有藥物。但是絕大多數患者需要長期甚至終身用藥。
結締組織病患者壽命長短,無明確時間。因為結締組織病並非單一疾病,而是一組疾病,如系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合徵、系統性硬化症、強直性脊柱炎等疾病都屬於結締組織病。不同結締組織病病情嚴重程度不同,對機體損傷程度不同,對患者壽命影響不能一概而論。
混合結締組織病不一定必須使用激素治療,混合結締組織病是一類累及到皮膚、肌肉和關節等的疾病,表現肌酶升高、皮膚硬化、雷諾現象、肺動脈高壓、關節腫痛等。混合結締組織病是否要用激素,應該依據具體的病情而定。
結締組織病通常不可以治癒,到目前為止,結締組織病的病因並沒有完全明確,只是發現結締組織病和環境、遺傳、感染、自身免疫有關係,還有未知的原因可導致疾病繼續發生發展,所以通常不能治癒。
不能籠統判斷哪一種結締組織病最嚴重,結締組織病是風溼免疫科中非常重要的一類疾病,涉及到的疾病非常多,包括系統性紅斑狼瘡、系統性硬化症、肌炎、皮肌炎,以及系統性血管炎、類風溼關節炎等,均可累及到全身臟器 ,包括重要臟器受累。即使認為預後相對好的乾燥綜合徵,也可累及到神經系統,造成非常嚴重的後果。而對於較兇險的系統性紅斑狼瘡,也可僅累及皮膚黏膜。
混合性結締組織病的治療較為複雜,首先要控制病情,加強激素、免疫抑制劑治療,現在結締組織病的治療逐漸有新進展,比如生物製劑治療,但是大多數結締組織病首選激素和免疫抑制劑兩類藥物。激素主要包括強的松、地塞米松,免疫抑制劑則包括環磷酰胺、甲氨蝶呤。
早期未分化結締組織病可以治好,因為是早期且沒有具體分型的結締組織病,通常是在體檢或監測抗核抗體時,發現抗核抗體>1:160,甚至>1:320,但是在抗核抗體譜內是陰性,沒有轉成系統性紅斑狼瘡或乾燥綜合徵等結締組織病 ,單一表現為抗核抗體高,而免疫功能基本正常。
未分化結締組織病的症狀,患者可能為結締組織病的早期表現,也可能沒有太多症狀,僅為抗核抗體陽性、抗核抗體滴度較高,但沒有其它原因可解釋,因此歸類於未分化結締組織病。未分化結締組織病的臨床症狀類似系統性紅斑 狼瘡,包括脫髮、口腔潰瘍、不典型皮疹、關節疼痛、關節腫脹,但不能達到系統性紅斑狼瘡的診斷,也可能伴有多肌炎、皮肌炎表現,如肌肉疼痛、乏力、無力,以及雷諾氏現象等。
結締組織病導致的雷諾現象,經過治療以後可以減少或者消失,但是結締組織病不能完全治癒。雷諾現象指在寒冷或者情緒激動的時候引起肢體末端改變,主要是手指、腳趾蒼白、發紫,變為潮紅。如果是沒有特別原因出現的臨床現象,稱為 特發性雷諾綜合徵;如果是其他疾病導致,稱為繼發性雷諾綜合徵。
未分化結締組織病目前不可治癒,風溼免疫科包括內科的絕大多數疾病均不能治癒,但積極配合治療,可以得到很好的控制。未分化結締組織病在臨床上相對較常見,在瀰漫性結締組織病裡,比如系統性紅斑狼瘡,類風溼關節炎等。 如果患者有一定免疫的色彩,例如有脫髮、口腔潰瘍、關節疼等風溼科的常見的症狀,同時又有自身抗體存在,而且是多次高滴度陽性,可以診斷為未分化的結締組織病。
結締組織主要是指由細胞和大量的細胞間質構成的一種組織,在體內具有支持、營養、連接、保護多種重要功能。此外,血液和淋巴組織也都屬於結締組織,結締組織受累的疾病就稱為結締組織病。在風溼免疫科當中常見的結締組織病,例如系統性紅斑狼瘡、類風溼關節炎、幹 燥綜合徵、硬皮病、多發性的肌炎、皮肌炎以及血管炎等,都是常見的結締組織病。這些病都表現的是多系統、多器官受累的情況,而且病程比較長,病情也是非常的複雜,病因不是非常的清楚。