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紫紺型先天性心臟病指由於先天因素引起的心臟畸形病變,表現為左右心房或左右心室之間存在異常通道,同時還伴有嚴重肺動脈高壓或心室流出道梗阻。由於右側心腔內壓力升高,可使右心腔低氧血通過兩心之間的異常通道分流到左側,使 體循環中血液含氧量相對下降,同時由於肺血流量減少,從而表現為紫紺症狀。
法洛氏四聯症一旦診斷明確需根據患兒體質及時手術治療。手術時機取決於患兒發育情況,部分患兒出生時缺氧較為嚴重,需儘早手術,手術越早療效越好。手術可只做分流,將左心血液分到肺動脈;若患兒缺氧症狀不嚴重,可待患兒年齡稍大再行手術治療。法洛氏四聯症可引起心 髒其他結構改變,如不及時手術長期缺氧易形成血栓,影響患兒發育甚至危及生命。
紫紺指血液中還原血紅蛋白增多,使皮膚和黏膜呈青紫色改變的一種表現。這種改變常發生在皮膚較薄、色素較少和毛細血管較豐富部位,如口唇、指趾、甲床等。紫紺一般是複雜型先天性心臟病的重要症狀,表現為皮膚、黏膜紫紺,尤其在哭吵活動後加劇。如在新生兒期即出現紫紺,常見包括完全性大動脈轉位、肺動脈閉鎖等。6個月後逐漸出現紫紺常見法洛四聯症,法洛四聯症患兒存在蹲踞表現,即患兒行走以後活動量較小,易於疲乏,自動採取蹲踞姿勢或胸膝臥位,休息片刻後再站起活動,症狀一般會緩解。蹲踞過程是使體循環阻力增高,促使靜脈迴流進入心臟血量增加,氧合作用得以改善所造成。