噬血細胞綜合徵分為原發性和繼發性，原發性的一經診斷，要儘快應用HLH2004的方案進行誘導治療，另外最好需要儘快行異基因造血幹細胞移植才能根治。對於繼發性嗜血細胞綜合徵，因為大部分繼發於感染相關、風溼免疫相關、腫瘤相關，首先要病因治療，然後加強對症支持治療，改善患者的一般情況，同時對於進展迅速的，也可以應用HLH2004的方案治療，對於淋巴瘤相關的，如果有條件，也最好行造血幹細胞移植。